我院血液科成功救治一名血栓性血小板減少性紫癜患者
9月18日上午在四東病區(qū)醫(yī)生辦公室，一位住院患者的父母送來(lái)一面錦旗，鞠躬并連聲感謝四東病區(qū)的醫(yī)生和護(hù)士救了他們的兒子。
患者鄒某，男性，18歲，在紹興縣安昌工業(yè)園區(qū)打工，8月29日因“乏力伴反復(fù)頭痛嘔吐一月”入院，查體：血壓最高190/130mmHg，體溫37.9度，雙下肢散在瘀斑，血象示Hb 67g/L, PLT 7×109/L, 生化提示T-Bil 58.0μmol/L，I-BIL 43.8μmol/L，Urea 15.96mmol/L, Cr 231μmol/L, LDH 1482u/L, UA 483μmol/L，凝血常規(guī)：PT 15.9s，D-二聚體2.56mg/L，尿常規(guī)隱血和尿蛋白陽(yáng)性2+，24小時(shí)尿蛋白>5g，經(jīng)周建堯主任醫(yī)師和趙建治醫(yī)師等診斷考慮為血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）可能，立即查患者外周血細(xì)胞形態(tài)，破碎紅細(xì)胞達(dá)10%，并抽血標(biāo)本送蘇州大學(xué)附一院、衛(wèi)生部血栓與止血重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室查Adamts13（VWF-CP）活性及其抗體。患者體征和實(shí)驗(yàn)室檢查符合“Moschowtiz 五聯(lián)征”，診斷為“TTP合并腎病綜合征、腎性高血壓、腎功能不全”，當(dāng)天下午立即聯(lián)系血透室和血庫(kù)準(zhǔn)備行血漿置換，晚間10點(diǎn)在血透室單彩娣醫(yī)師的協(xié)助下順利完成血漿置換。兩天后送至蘇州的檢查報(bào)告回示：Adamts13活性為0%，抗體陽(yáng)性，支持TTP診斷。患者住院期間進(jìn)血漿置換、持續(xù)血漿輸注、大劑量激素沖擊、降壓、改善微循環(huán)、護(hù)肝等治療，共用血漿6500ml， 出院前復(fù)查血常規(guī)：Hb84g/L, PLT 142×109/L, 生化提示T-Bil 15.6μmol/L，I-BIL 10.9μmol/L，Urea 9.68mmol/L, Cr 112μmol/L, LDH 391u/L, UA 236μmol/L, 血壓在口服藥物下控制可。9月29日患者回訪，血常規(guī)Hb 102g/L，PLT 240×109/L，肝、腎功能正常，尿蛋白轉(zhuǎn)陰。
TTP為罕見的血液系統(tǒng)疾病，發(fā)病率約為3.7/100萬(wàn)，誤診率很高，無(wú)血漿置換死亡率為90%，經(jīng)血漿置換后住院期間仍有20%的死亡率，約有30%的復(fù)發(fā)率。該患者為TTP合并嚴(yán)重的腎功能損傷，治療難度大、治療風(fēng)險(xiǎn)較高，這例患者成功救治得益于我院血液科醫(yī)生迅速準(zhǔn)確的診斷、治療和護(hù)理人員的精心護(hù)理，得益于多科室協(xié)同診治，也得益于醫(yī)院領(lǐng)導(dǎo)的支持——及時(shí)聯(lián)系血漿置換所需的耗材并保證大量血漿供應(yīng)，同時(shí)說明我院血液科具備診斷和治療此類罕見血液疾病的能力。（血液科）
